Forskare söker svar på allvarlig iva-förlamning

Att armar och ben förlamas är ett allvarligt tillstånd som plötsligt kan drabba kritiskt sjuka patienter som får intensivvård. I Uppsala pågår försök med att förhindra muskelförtviningen.

Förlamningen kallas akut myopatisk tetrapares eller critical illness myopathy och drabbar patienter med sepsis, som i samband med respiratorbehandling fått en postsynaptisk blockad och medicinerats med kortison.

Tillståndet kännetecknas av att patientens känsel, ansiktsmuskulatur och hjärnans funktioner nära nog fungerar normalt, me-dan kroppens muskelceller är svaga eller kraftlösa.

För patienter som drabbas tar tillfriskningen lång tid, eftersom de i regel förlorar stora muskelmassor.

Vid avdelningen för klinisk neurofysiologi på Uppsala universitet försöker en forskargrupp ledd av professor Lars Larsson dels att förstå mekanismen bakom tillståndet, dels att förhindra den muskelförtvining som uppstår hos patienterna.

Exempelvis får råttor som lagts i respirator kontinuerlig sjukgymnastik tolv timmar om dagen med hjälp av en motor som för fotleden fram och tillbaka i syfte att stärka underbensmuskulaturen.

Resultaten ser enligt Lars Larsson lovande ut.

Med sina försök vill han hjälpa patienter som fått intensivvård och som drabbats av akut myopatisk tetrapares att återhämta sig så fort som möjligt, med så bibehållen livs-kvalitet som möjligt.

– Behandlingen verkar ha effekt, det här planerar vi att gå vidare med i kliniska studier, säger han.

Tillståndet beskrevs första gången 1977. Patienten tillfrisknade och fallet glömdes bort. Julen 1995, nästan 20 år senare, blev Lars Larsson kallad till en intensivvårdsavdelning för att titta på en 70-årig patient som var nästan totalförlamad. Kvinnan hade vårdats i respirator, fått en postsynaptisk neuromuskulär blockad och stora doser kortison.

Den neurologiska bedömningen visade att känsel och ansiktsmuskulatur fungerade näst intill normalt. Även ryggmärgsvätskan visade på normala förhållanden.

På de muskelbiopsier som togs på kvinnan gjordes kontraktila mätningar för att se hur stor kraft muskelcellen utvecklade, och gelelektrofores för att ta reda på hur sammansättningen av proteinerna såg ut.

Det visade sig att muskelcellerna från kvinnan var förtvinade. Trots att de utsattes för maximal kalciumstimulering förblev de kraftlösa.

Dessutom var proteinsammansättningen onormal. Cellerna saknade helt motorproteinet myosin, som tillsammans med aktin bygger upp våra muskler. Avsaknaden av myosin gör att muskelcellen inte kan utveckla kraft och rörelse.

– I dag får vi prover från hela Sverige. Ungefär en patient i veckan diagnostiseras, så tillståndet är inte ovanligt, säger Yvette Hedström som är biomedicinsk analytiker och ingår i forskargruppen.

Till hennes uppgifter hör att mäta kvoten av myosin/aktin genom att från en muskelbiopsi snitta två tio mikrometer tunna skivor, lösa upp dem, och låta de fria proteinerna vandra genom en gel som ström leds igenom.

Eftersom det till provet är tillsatt färg kan man se var de olika proteinerna stannar i form av ett band.

Mängden myosin minskar i sjuka patienters muskler, och i vissa fall syns inte myosinbandet alls.

För att räknas som akut myopatisk tetrapares krävs att hälften av myosinet är förlorat, alltså en kvot som ligger på 1 eller under 1. Friska muskler har dubbelt så mycket myosin som aktin, alltså en kvot på närmare 2.