Begränsat liv med Ehlers-Danlos syndrom
Ehlers-Danlos syndrom (eds) är en ärftlig kollagenförändring med symtom som övertänjbar hud som lätt brister vid mindre trauma, överrörliga leder som leder till luxationer, benägenhet för blåmärken, dystrofisk ärrbildning och sköra vävnader. Under graviditet och vid förlossning kan komplikationer förekomma. Vid den vaskulära formen av eds finns risk för kärlrupturer och andra inre bristningar. Bristande kunskap om eds inom hälso- och sjukvård kan orsaka problem för personer med eds när de behöver stöd och behandling.
Syfte och metod: Syftet var att beskriva vuxna personers upplevelser av att leva med eds. Kvalitativa intervjuer med fokus på fysiska symptom och psykosociala aspekter genomfördes med elva personer med eds, sju kvinnor och fyra män (21–67 år).
Resultat: Huvudtemat var »Att leva ett liv med begränsningar«.I detta fanns kategorierna att leva med rädslor, att leva med smärta, att uppleva sig stigmatiserad och att inte bli bekräftad av hälso- och sjukvårdspersonal.
Att leva med rädslor innebar en rädsla för att skada sig, att bli gravid, att anses vara en dålig förälder, att förlora sitt arbete samt att bli sämre. En vanlig erfarenhet från barndomen var att man fick stora gapande sår som måste sutureras på sjukhus. Denna situation mindes man som mycket smärtsam och obehaglig. Rädslan för graviditet och förlossning relaterades till komplikationsrisken med svåra bristningar och stora blödningar och risken för barnet att ärva eds och då få liknande problem som föräldern. De intervjupersoner som hade barn hade erfarenheter av att bli misstänkta för barnmisshandel när de sökte hjälp på akutmottagning med barn som hade luxationer och blåmärken. Rädslan för att förlora arbetet på grund av hög sjukfrånvaro var stor och det kunde vara svårt att hålla samma takt som andra i arbetet. Man kände också att man försämrats fysiskt med åren och det skapade oro för att försämringen kunde vara progressiv.
Att leva med smärta innebar att smärtan kunde variera i intensitet, varaktighet och lokalisering. Sömnsvårigheter blev följden och individen måste anpassa aktiviteterna efter detta. Ökad känslighet för beröring fanns hos flera och smärtor i fötterna poängterades.
Att uppleva sig stigmatiserad relaterades till att man var generad över kroppens utseende. De många och ofta fula ärren var svåra att dölja varför shorts och kortärmade blusar undveks. Skoltiden mindes man som negativ på grund av krav på att genomföra vissa fysiska aktiviteter.
Att inte bli bekräftad i kontakterna med hälso- och sjukvårdspersonal hade upplevts negativt. Man kände att symtomen inte togs på allvar, smärtan ifrågasattes eftersom orsaken ofta inte kunde hittas. Flera hade kallats för »hypokondriker« och de upplevde att vårdpersonalen saknade förståelse för de komplexa problem man hade.
Slutsats: eds är ett kroniskt, komplicerat tillstånd med bland annat värk, ledbesvär och symtom från huden. Att inte bli trodd och inte bemötas med respekt inom hälso- och sjukvården kan för individer med eds innebära att man inte söker hjälp när
det behövs. Ökade kunskaper om och bättre förståelse hos vårdpersonal för ett tillstånd som eds är viktigt för att denna
patientgrupp ska kunna tas om hand på ett adekvat sätt.
Finansiering: Socialstyrelsens stimulansbidrag, Reumatikerförbundet, Forskningsnämnd Vård, Vårdalstiftelsen och Södersjukhuset.
För korrespondens: Britta Berglund, leg sjuksköterska, doktorand, institutionen för omvårdnad, Karolinska institutet, Box 286, 171 77 Stockholm. Telefon 08-728 37 91, fax 08-34 82 65,
e-post britta.berglund@omv.ki.se